GUZY KRĘGOSŁUPA

GUZY WEWNĄTRZKANAŁOWE KRĘGOSŁUPA 

Procesy nowotworowe kanału kręgowego występują rzadziej niż wewnątrzczaszkowe. W przeciwieństwie do guzów wewnątrzczaszkowych większość pierwotnych guzów kanału kręgowego jest łagodna, a ich inwazyjność związana jest raczej z uciskiem niż naciekaniem. Wśród guzów kręgosłupa dominują natomiast przerzuty pojawiające się u 50-70% pacjentów z chorobą nowotworową i przebiegające w 10% przypadków z kompresją rdzenia kręgowego. Nowotwory rdzenia kręgowego stanowią 10–15% pierwotnych i 2-4% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, zapadalność na nie wynosi 0,5–2,5 przypadków na 100 tys. osób na rok.

Charakterystyczna symptomatologia kliniczno- neurologiczna, dokładne badanie przedmiotowe oraz anamneza umożliwiają zazwyczaj lokalizację uszkodzenia w obrębie układu nerwowego i ukierunkowanie diagnostyki neuroobrazowej oraz zaplanowanie pozostałych badań diagnostycznych. Diagnostyka obrazowa oparta jest aktualnie na wielorzędowej tomografii komputerowej z rekonstrukcjami w oknie kostnym przydatnej w ocenie nowotworów naciekających struktury kostne oraz na badaniu MRI, wykonanym techniką dwufazową przed i po dożylnym podaniu kontrastu , stanowiącym metodę z wyboru dla oceny struktur wewnątrzkanałowych.
Diagnostyka różnicowa nowotworów kanału kręgowego musi uwzględniać nienowotworowe procesy, które również powodują dysfunkcję rdzenia i patologiczne objawy neurologiczne, a których podłoże jest niezwykle różnorodne:

1/ urazowe ( preferencja do odc. szyjnego i piersiowego, zależnie od siły oraz mechanizmu urazu wyróżnia się w tej grupę: wstrząśnienie rdzenia (commotio), stłuczenie rdzenia (contusio), późne naczyniopochodne rozmiękanie rdzenia (uszkodzenie malacyjne ), zesp. ucisku rdzenia przez fragment kostny, dyslokację krążka międzykręgowego, krwiak nadtwardówkowy albo bezpośredni krwotok śródrdzeniowy (compresio),

2/ procesy demielinizacyjne (np. stwardnienie rozsiane),

3/ swoiste i nieswoiste choroby infekcyjne (wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze), objawy ograniczone do rdzenia występują w chorobie Heinego-Medina (poliomyelitis – ostre wirusowe zapalenie rogów przednich rdzenia), w ostrym poprzecznym zapaleniu rdzenia i w kiłowym wiądzie rdzenia ( kiła trzeciorzędowa),

4/ choroby naczyniowe – udar rdzenia kręgowego, zazwyczaj niedokrwienny, występuje niemal 100 razy rzadziej niż udar mózgu, natomiast przyczyną występującego zdecydowanie rzadziej udaru krwotocznego rdzenia jest najczęściej uraz, malformacja naczyniowa rdzenia ( najczęściej jest to naczyniak tętniczo-żylny tętnicy korzeniowej wielkiej zwanej tętnicą Adamkiewicza) ,

5/syringomyelia (pourazowa lub w przebiegu wad wrodzonych (zesp.Arnolda Chiari), nabytych wad pogranicza czaszkowo-kręgowego oraz ograniczenia drożności przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia (np. przez zrosty pozapalne, pokrwotoczne lub pourazowe pajęczynówki) ,

6/ zaburzenia rozwojowe oraz wady wrodzone kręgosłupa i rdzenia kręgowego,

7/ choroby uwarunkowane genetycznie – (zanik rdzeniowy mięśni - utrata neuronów ruchowych rdzenia kręgowego), dziedziczne paraplegie spastyczne oraz ataksje rdzeniowo-móżdżkowe , 8/ uszkodzenia niedoborowe – niedobór kwasu foliowego lub witaminy B12 (zwyrodnienie sznurowe, obejmujące sznury tylne, drogi korowo-rdzeniowe, drogi rdzeniowo-móżdżkowe oraz nerwy obwodowe),

9/ SLA stwardnienie zanikowe boczne czyli uszkodzenie górnego i dolnego neuronu ruchowego (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA).

Symptomatologia (objawy) nowotworów wewnątrzkanałowych  obejmuje :

1/ ból ( ulegający nasileniu podczas spoczynku i w nocy) ,

2/ zaburzenia ruchowe ( osłabienie, niedowłady, plegie, zaburzenia chodu),

3/ zab.czucia ( dysestezje : mrowienia, drętwienia ), hypo- i anestezje, rozszczepienne zaburzenia czucia - zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu głębokim i dotyku), 4/ zab.zwieraczy z impotencją ( nietrzymanie wysiłkowe i całkowite, zaleganie, parcie, utrudniona mikcja)

5/ inne (np. zab.osi kręgosłupa skolioza, torticollis, niestabilność).

Progresja objawów uszkodzenia rdzenia przebiega 3-stopniowo:

1/ neuralgia ( wyłącznie ból),

2/ niecałkowite poprzeczne uszkodzenie rdzenia ( zesp.połowiczego uszkodzenia rdzenia Brown-Sequard, zespół centralny rdzenia)

3/ całkowite poprzeczne uszkodzenie rdzenia.

Objawy wskazujące na rdzeniową lokalizację procesu patologicznego zależą od wysokości uszkodzenia i lokalizacji w płaszczyźnie poprzecznej, dlatego klasyczna i przydatna klinicznie systematyzacja nowotworów kanału kręgowego, poza podziałem na łagodne i złośliwe, uwzględnia lokalizację anatomiczną patologii.

Klasyfikacja nowotworów kanału kręgowego  w zależności od położenia anatomicznego z uwzględnieniem częstości występowania:

1. NOWOTWORY ZEWNĄTRZTWARDOWKOWE ( ZEWNATRZOPONOWE, ED - EXTRADURAL) – 55%
2. NOWOTWORY WEWNĄTRZTWARDOWKOWE ( WEWNATRZOPONOWE, ID- INTRADURAL ) - 45%

*Nowotwory przerzutowe mogą zajmować każdy z kompartmentów , ale zdecydowanie dominują nadtwardówkowo.

Ad1/ NOWOTWORY ZEWNĄTRZTWARDOWKOWE ( ZEWNATRZOPONOWE )

W grupie nowotworów zewnątrzoponowych znajdują się nowotwory części kostnych kręgosłupa lub wywodzące się z tkanek nadtwardówkowych oraz większość nowotworów przerzutowych. Histologicznie ta bardzo zróżnicowana grupa (wywodząca się z tk. kostnej, tk. chrzęstnej, szpiku i komórek ukł. chłonnego, tk. włóknistej, tk. fibrohistocytarnej, tk. mięśniowej i tk. tłuszczowej , z naczyń i pozostałości struny grzbietowej) nie należy do nowotworów CUN a jedynie do zmian zlokalizowanych w pobliżu struktur nerwowych o podobnym w związku z tym spektrum symptomatologicznym.

A/ Zewnątrzoponowe nowotwory łagodne : naczyniak jamisty i kapilarny (hemangioma), kostniak kostninowy (osteoid osteoma), kostniak zarodkowy osteoblastoma ( giantosteoid osteoma ), guz olbrzymiokomórkowy (giantcell tumor, osteoclastoma), kostniako-chrzęstniak (osteochondroma), torbiel tętniakowata (aneurysmalbone cyst), ziarniniak kwasochłonny (eosinophilic granuloma), tłuszczak (lipoma), angiolipoma, nienowotworowe torbiele pajęczynówki i maziówki, neurofibroma (nerwiakowłókniak klepsydrowaty – częściej występuje wewnątrztwardówkowo)

B/ Zewnątrzoponowe nowotwory złośliwe : chrzęstniakomiesak (chondrosarcoma) , kostniakomięsak (osteosarcoma), Guz Evinga ( Ewing’s sarcoma, grupa PNET), chłoniak (lymphoma), struniak (chordoma) , szpiczak (plasmocytoma, myelomamultiplex) , przerzuty (metastases) najczęściej osteolityczne ( przerzuty npl z płuc, piersi, wtórny chłoniak) rzadziej steosklerotyczne ( przerzuty raka prostaty), chloroma ( ogniskowy naciek leukemiczny)

Wśród pierwotnych nowotworów kostnych należących do zmian łagodnych najczęstszy jest zwykle bezobjawowy (99%) naczyniak zajmujący trzon kręgu w odc. piersiowym (60%) lub lędźwiowym (29%), występujący w 65% jako zmiana pojedyncza (36% zmiany mnogie) i histologicznie częściej jako typ jamisty. Zmiany objawowe (1%) są aktualnie najczęściej kwalifikowane do wertebroplastyki cementem kostnym ( efekt przeciwbólowy z prewencją złamań patologicznych), a w przypadku wystąpienia na tle naczyniaka złamania trzonu i kompresji wewnątrzkanałowej – do odbarczenia i stabilizacji.
Wśród nowotworów złośliwych zdecydowanie dominują zmiany metastatyczne (wtórne), a wśród zmian pierwotnych struniak (60%), zajmujący kość krzyżową (70%) i odc. szyjny (25%) .

Przerzuty do kręgosłupa są wyrazem uogólnienia choroby nowotworowej:

a) drogą hematogenną: tętniczą lub żylną (nadtwardówkowy żylny splot Batson’a) z typowym naciekaniem od przodu ku tyłowi trzonów (60%) i niszczeniem nasad kręgowych oraz

b) poprzez szerzenie się przez ciągłość.

Natomiast przerzuty wewnątrzoponowe mogą dodatkowo pochodzić z rozsiewu nowotworów wewnątrzczaszkowych drogami płynu mózgowo-rdzeniowego (c) -  szczególnie predysponowane do szerzenia tą drogą są nowotwory grupy PNET oraz wyściółczaki (tz ”drop mets”).

W 80% ognisko pierwotne nowotworu znajduje się w płucach (30%), sutku (24%), przewodzie pokarmowym (9%), prostacie (8%), czerniaku, nerce lub tarczycy, w 2-9% ognisko pierwotne pozostaje nieznane, a przerzut jest pierwszym objawem choroby nowotworowej. Przerzuty do kręgosłupa dominują u chorych między 40-65r.ż. Ocenia się ze u 50-70 % chorych z nowotworami wystąpią przerzuty do kręgosłupa, które wraz z wątrobą i płucami stanowią najczęstszą ich lokalizacje. W połowie przypadków stwierdzone zmiany w kręgosłupie są mnogie. Około 10% przerzutów do kręgosłupa daje objawy kompresji rdzenia. Przerzuty mogą występować we wszystkich przestrzeniach kanału kręgowego, ale zdecydowanie dominują nadtwardówkowo, zaledwie 2-4% występuje wewnątrzoponowo, a 1-2% śródrdzeniowo. Lokalizacja segmentalna jest odzwierciedleniem długości odcinka kręgosłupa dlatego najczęściej ( 60% ) zajęty jest odc. piersiowy.

Objawy przerzutów do kręgosłupa:

Mechanizm powstawania objawów związany jest z destrukcją struktury kanału kręgowego, uciskiem wywołanym przez patologiczną masę nowotworu oraz zakrzepicą żylną . Objawem sugerującym możliwość przerzutu u chorych onkologicznych jest ból pleców ( 95% chorych) nie ustępujący w pozycji leżącej i bóle nocne, w odc.piersiowym bóle korzeniowe często są obustronne. Drugim co do częstości objawem są niedowłady i osłabienie siły mięśniowej (85%), a trzecim zaburzenia czynności zwieraczy, w dalszej kolejności: zaburzenia czucia oraz złamania patologiczne z ewentualną hipercalcemią. Kolejność pojawiania się objawów neurologicznych związana jest z lokalizacją i porogresją nacieku od trzonu ku tyłowi.

Diagnostyka obrazowa obejmuje MRI, TK , Scyntygrafię, PET ( znacznik Fluorodeoxyglukoza znakowana 18F (FDG-PET), wysoka czułość i mała specyficzność tego badania wymusza skojarzenie z CT lub/i MRI). Destrukcję nasad ( projekcja AP) i złamania kompresyjne ( zdjęcie boczne) można uwidocznić również w konwencjonalnym rtg kręgosłupa .

Terapia : Możliwości leczenia przerzutów do kręgosłupa obejmuje: radioterapię, chirurgię ( klasyczną i mniej inwazyjną wertebroplastykę) oraz terapię skojarzoną obu tych metod. Chemioterapia nie przynosi poprawy w przerzutach, ale może mieć znaczenie w leczeniu ogniska pierwotnego.

Cel leczenia chirurgicznego złożonego z: cytoredukcji masy guza, odbarczenia el. nerwowych i stabilizacji, stanowi uzyskanie regresji zespołu bólowego , poprawa stabilności kręgosłupa i złagodzenie objawów neurologicznych. Do lecz. chirurgicznego nie kwalifikują się chorzy z całkowitym porażeniem (plegią ) trwającym powyżej 8godzin, z utratą możliwości chodu trwającą powyżej 24godz, przewidywanym okresem przeżycia <3 m-cy lub w złym stanie ogólnym, a także z procesem wielosegmentarnym i nowotworami o wysokim współczynniku wrażliwości na naświetlania (rak drobnokomórkowy płuca, guzy germinalne, chłoniaki, szpiczaki i białaczki) . W przypadku braku deficytów neurologicznych i cech niestabilności wykonuje się biopsję ( potwierdzenie hiso-patologiczne pr.nowotworowego)  z następczą radioterapią, wyniki leczenia skojarzonego chirurgii z radioterapią w takich przypadkach są gorsze niż zastosowania izolowanej radioterapii ( na co wpływa m.in. zaawansowanie procesu nowotworowego oraz ból pooperacyjny i gorsze gojenie rany poddanej naświetlaniom). Dobry efekt przeciwbólowy (84% redukcja bólu w złamaniach patologicznych) uzyskuje się również po zastosowaniu zdecydowanie mniej inwazyjnej vertebrolastyki polegającej na przezskórnym przeznasadowym podaniu cementu do zmienionego nowotworowo trzonu kręgu.

Wskazaniem do lecz.chirurgicznego są : konieczność weryfikacji histo-patologicznej ( biopsja niemiarodajna, nieznane og.pierwotne), niestabilność kręgosłupa, deficyt neurologiczny zgodny z lokalizacją lezji, progresja deficytu, guzy oporne na napromienianie ( czerniak, rak nerki) albo wcześniejsza radioterapia z maksymalną dopuszczalną dawką lub radioterapia nieskuteczna (progresja nowotworu w trakcie naświetlań). Zabieg chirurgiczny polega na cytoredukcji, odbarczeniu struktur nerwowych i stabilizacji. Wykonanie samej laminectomii nie przynosi dobrych efektów, gdyż guzy te powodują zwykle destrukcję przedniej kolumny (naciek trzonu i nasad), a laminectomia dodatkowo pogarsza i tak już naruszoną stabilność. Żadne leczenie nie przedłuża znacząco życia, celem jest terapia paliatywna: redukcja bólu, utrzymanie stabilności kręgosłupa, zdolności do samodzielnego poruszania i świadomej czynności zwieraczy. Obie metody (chirurgia i radioterapia) wspomagane są farmakoterapią : analgetykami i sterydoterapią (deksamethason). W celach oceny prognostycznej i rokowania odnośnie pozytywnego efektu pooperacyjnego stosuje się skale Brice&McKissoca ( ocena zdolności motorycznych) oraz skalę Tokuhashi określającą prognozowany czas przeżycia.

Ad2A/ GUZY WEWNATRZKANAŁOWE WEWNĄTRZOPONOWE ZEWNĄTRZRDZENIOWE

Do wewnątrzoponowych, zewnątrzrdzeniowych guzów kanału kręgowego zalicza się:

nerwiaki (nerwiakowłókniaki -neurofibromas, osłoniaki - schwannomas),

oponiaki (meningiomas),

tłuszczaki (lipomas),

przerzuty (metastases - 4% ogółu przerzutów do kręgosłupa),

torbiel naskórkowa (epidermoid tumor),

torbiel skórzasta (dermoid tumor) ,

obłoniak (hemangiopericytoma).

Nerwiaki (Neurinoma: Neurofibroma, Schwannoma): terminem tym określa się potocznie łagodne wolno rosnące nowotwory wywodzące się histologicznie z osłonek nerwowych ( schwannomas, osłoniaki) oraz nerwiakowłókniaki ( neurofibroma), a nie guzy samych nerwów. Guzy te występują z jednakową częstością u obu płci, bez predylekcji odcinkowej kręgosłupa i w nieco młodszej grupie wiekowej niż oponiaki ( 40-50rż). Zapadalność wynosi 0,3/100 000/rocznie. Zwykle są zmianami sporadycznymi, ale mogą być również związane z genetycznie uwarunkowaną nerwiakowłókniakowatością typu II NF-2, a niezwykle rzadko pojawiają się również w ch.Reklinghausena (NF-1). Zdecydowanie preferują kompartyment wewnątrzoponowy, ale 8-30% może występować całkowicie zewnątrzoponowo, od 1-19% zajmuje oba przedziały a 6-23% jest klepsydrowate ( charakterystycznie ukształtowane formy przez naturalne anatomiczne ograniczenie np. otwór międzykręgowy). Możliwa jest też ich lokalizacja śródrdzeniowa w 1% przypadków. Szczególne wyzwanie stanowią osłoniaki zlokalizowane w segmentach C1-C2 wymagające dodatkowej uwagi ze względu na możliwy naciek tętnicy kręgowej. Większość nerwiaków wyrasta z tylnych (czuciowych) korzeni nerwowych rdzenia stąd zwykle pierwszym symptomem są bóle korzeniowe, deficyty neurologiczne pojawiają się później. Korzeń zwykle znajduje się w masie nowotworu, a w związku z tym resekcja jest obarczona ryzykiem progresji deficytu jeśli funkcja nerwu była częściowo zachowana, często jednak jest to kompensowane przez inne korzenie, których zakres unerwienia może się częściowo pokrywać. Ryzyko deficytu motorycznego jest większe dla osłoniaków niż nerwiakowłókniaków, dla guzów odcinka szyjnego niż lędźwiowego i guzów odc. szyjnego z ekspansją zewnątrzoponową. Zależnie od indywidualnych cech osłoniaka wybiera się dostępy tylne hemilaminectomię, laminectomię / laminotomię, niekiedy poszerzone o częściową lub całkowitą facetektomię, w przypadkach gdy expansja poza otwór m-k jest znaczna stosuje się dostępy przednie z rekonstrukcją implantami ( wymaga tego ok.10% guzów)

Oponiaki (Meningeoma):

stanowią zaledwie 3% oponiaków CUN, są jednak drugim co do częstości nowotworem zajmującym ten kompartment kanału kręgowego ( nerwiaki:oponiaki 6:5). Oponiaki występują najczęściej miedzy 40-70 rokiem życia, ze zdecydowaną przewagą u kobiet (K:M 4:1, z wyjątkiem odc. lędźwiowego gdzie nie ma predylekcji w stosunku do płci).

Rozkład w zakresie kręgosłupa kształtuje się następująco : odc.piersiowy 82%, szyjny 15%, lędźwiowy 2%. Dominują wewnątrzoponowo ( 90% oponiaków kręgosłupa ) , ale mogą występować również zewnątrzoponowo 5% ( M>K, bardziej agresywny charakter z naciekaniem przyległych tkanek) lub zajmować oba kompartymenty wewnątrz i zewnątrzoponowy jednocześnie (5%). W rozkładzie lokalizacji przestrzennej wobec rdzenia dominuje położenie boczne 68% przypadków, 18% zlokalizowanych jest za rdzeniem, a 15% uciska rdzeń od przodu, rozkład ten związany jest z odc.kregosłupa i tak w odc.piersiowym przeważa położenie tylno-boczne, a w szyjnym przednio-boczne.

Oponiaki mają zwykle łagodny charakter ( histologicznie typ piaszczakowaty lub meningothelialny) i nie przerywają opony miękkiej oraz rzadko przylegają bezpośrednio do rdzenia kręgowego, co warunkuje możliwość ich doszczętnego usunięcia. Zdarzają się oponiaki mnogie kanału kręgowego, ale stanowią kazuistykę.

Objawy oponiaków: Dominującym objawem jest ból miejscowy lub korzeniowy występujący w 40-50% przypadków, deficyty ruchowe w okresie pojawienia się choroby są obecne 33%, ale mają przebieg progresywny i u chorych kwalifikowanych do leczenia chirurgicznego stanowią już 92%, objawy czuciowe występują w ¼ przypadków (długich szlaków 90%, korzeniowe 7%), a zab.zwieraczy stwierdza się u połowy chorych operowanych. W zakresie zaburzeń motorycznych u 26% chorych stwierdza się wyłącznie objawy piramidowe, zaburzenia chodu wymagające pomocy prezentuje 41% chorych a paraliż 9% . Oponiaki charakteryzują się możliwością odrostu przy niekompletnym wycięciu – średnie ryzyko nawrotu stanowi 7% i wymaga monitoringu radiologiczno-neurologicznego, przy resekcji doszczętniej nie obserwuje się wznów w przeciągu 5 lat, po 10 latach odsetek wynosi 4-13%, w przypadku osłoniaków wznowa po doszczętnej resekcji jest niezwykle rzadka.

Torbiel skórzasta i naskórkowa ( dermoid et epidermoid ) : naskórzaki – rzadkie guzy, wykazują niewielką przewagę występowania u płci żeńskiej, oraz dominację do zajmowania stożka rdzeniowego i ogona końskiego ( w odcinku piersiowym i szyjnym występują rzadko). Zdecydowana większość występuje wewnątrzoponowo zewnątrzrdzeniowo, ale niektóre mogą zawierać komponentę śródrdzeniową ( wyłącznie śródrdzeniowa lokalizacja jest niezwykłą rzadkością).

Tłuszczak (Lipoma) – często stanowi element wady dysraficznej ( płodowe zaburzenie tworzenia cewy nerwowej NTD: 1/ dorsallipoma, 2/ lipomyeloschisis, 3/fibrolipoma nici końcowej ) powodując zespół uwięźnięcia/ zakotwiczenia rdzenia z pogłębiającymi się proporcjonalnie do wzrostu zaburzeniami funkcji zwieraczy, towarzyszącymi deformacjami i niedowładami stóp, skoliotyzacją osi kręgosłupa a także stygmatami skórnymi), pozostałe tłuszczaki są zaburzeniem izolowanym. Tłuszczaki związane z wadą dysraficzną występują u dzieci, natomiast izolowane dominują u dorosłych w 2,3 i 5 dekadzie życia bez preferencji co do płci. Mogą występować zewnątrz i wewnątrzrdzeniowo z dominacją u dorosłych do odc. szyjno-piersiowego kręgosłupa. W przeciwieństwie do guzów śródrdzeniowych najczęstszym objawem jest postępująca mono lub parapareza a nie ból. Zaburzenia funkcji zwieraczy ( częstomocz, parcie, nietrzymanie wysiłkowe lub całkowite, zaleganie, a u dzieci dodatkowo opóźniony trening toaletowy) są częste w przypadku lokalizacji lezji w dolnych segmentach kręgosłupa. Zaleca się leczenie operacyjne : lamino/laminectomię z wycięciem tłuszczaka, czasem możliwa jest separacja el.nerwowych od guza oraz wykorzystanie podskórnych mas tłuszczaka jako korytarza operacyjnego, co pozwala na redukcję traumatyzacji tkanek. Operacje należą do trudnych i często nieradykalnych, niekiedy wykonuje się wyłącznie dekompresję. Polecane są zabiegi z wykorzystaniem lasera CO2. Rokowanie : w przypadku meningomyelocele zwykle nie ma możliwości radykalnego uwolnienia rdzenia i konieczne są reoperacje wraz z postępującym wzrostem chorego. U dorosłych zabieg operacyjny w większości przypadków redukuje ból, ale nie poprawia istotnie dysfunkcji pęcherza moczowego.

Ad2B/ GUZY WEWNATRZKANAŁOWE WEWNĄTRZOPONOWE WEWNĄTRZRDZENIOWE ( 5% ):

Gwiaździaki ( astrocytomas 30-40%), wyściółczaki (ependymoma 30-70%), złośliwe glejaki (glioblastoma), torbiel skórzasta i naskórkowa (dermoid, epidermoid), potworniak (teratoma), tłuszczak (lipoma), naczyniak płodowy (hemangioblastoma, 20%), naczyniak (hemangioma, cavernoma 6%), nerwiak ( neurinoma), torbiel glioependymala 7%, nie nowotworowa syringomyelia oraz ekstremalnie rzadkie: czerniak ( melanocytoma 4%), chłoniak (lymphoma), skąpodrzewiak ( oligodendroglioma), cholesteatoma, przyzwojak (paraganglioma), spinal PNET (spinal Primitive NeuroEktodermal Tumor) i przerzuty.
Wśród nowotworów śródrdzeniowych u dorosłych dominują wyściółczaki podczas gdy w grupach dziecięcych częstsze (60% w przedziale 5-10lat) są gwiaździaki.

Niezłośliwe gwiaździaki mają tendencję do występowania bardziej bocznie niż dominujące centralnie wyściółczaki.

W przeciwieństwie do myelopatii guzy zwykle (91%) ulegają wzmocnieniu kontrastowemu, konieczne jest różnicowanie guzów z naczyniakami tętniczo-żylnymi ( serpentynowate AVM), chorobami demielinizacyjnymi (SM), zapalnymi (myelitis), mielopatią w zespołach paraneoplastycznych.

Objawy :
Rozkład częstości symptomatologii guzów śródrdzeniowych : ból 35%, zab.chodu i równowagi 19%, niedowłady 17%, zaburzenia czucia 14%, zaburzenia zwieraczy 2%, deformacja skoliotyczna 2%.

Terapia:
Leczenie chirurgiczne tej grupy nowotworów jest postępowaniem z wyboru i powinno być podjęte tak szybko jak to możliwe, gdyż wyniki operacji są uwarunkowane przedoperacyjnym stanem neurologicznym ( deficyty obecne przed zabiegiem w znacznym odsetku są nieodwracalne i istotnie pogarszają wyniki terapii). Preferowana jest laminoplastyka ( a nie laminectomia), z mielotomią wzdłuż bruzdy pośrodkowej tylnej, a w przypadku guzów położonych bocznie wzdłuż DREZ (dorsal root entry zone – strefa wejściowa korzeni grzbietowych) i pomniejszaniem masy guza od wewnątrz ( wyjątek hemangioblastoma, który wymaga resekcji en block).

Zabiegi wymagają neurologicznego monitoringu śródoperacyjnego :

1. MEP – ruchowe potencjały wywołane ( przy stymulacji przezczaszkowej odbierane z mięśni szkieletowych – informują o stopniu przewodzenia w drodze piramidowej),
2. SEP – somatosensoryczne potencjały wywołane ( pobudzenie wł.czuciowych nerwów obwodowych z odbiorem impulsacji w zakresie kory czuciowej)
3. D-wave ( stymulacja przezczaszkowa, odbiór z elektrody umieszczonej podtwardówkowo bezpośrednio znad uszkodzonego nowotworowo rdzenia lub tuż poniżej, amplituda D-wave jest proporcjonalna do sumarycznego współczynnika przewodzenia drogi piramidowej – na tej podstawie nie można rozróżnić uszkodzenia poszczególnych kończyn , ale w przeciwieństwie do MEP może być zastosowana u całkowicie zwiotczonego pacjenta)
4. traktografia MRI z wykorzystaniem tensora dyfuzji.

Ryzyko i powikłania operacji:
Ubytki neurologiczne ( nowe lub progresja występujących) wystepują w 13%, śmiertelność operacyjna 1-3%. Wbrew pozorom inwalidztwo jest tym większe im niższy odcinek rdzenia jest operowany, niestabilność natomiast częstsza jest w przypadku operacji w górnych segmentach oraz u dzieci. Wznowy są uwarunkowane nieradykalnością zabiegu, typem histologicznym i stopniem złośliwości guza a także poziomem operowanego segmentu rdzenia ( stożek 55%, odc.szyjny 18%). Wyjściowy zły stan ogólny oceniany w skali Karnofskiego (<70pkt) istotnie pogarsza wyniki leczenia.

Wyściółczak ( Ependymoma ) – najczęstszy łagodny guz glejowy dolnego odcinka rdzenia, stożka i nici końcowej (ponad 50%) o powolnym wzroście , występujący u dorosłych ( 96% wyściółczaków rdzenia kręgowego) miedzy 3 a 6 dekadą życia ( w stożku i nici końcowej, histologicznie dominuje typ śluzakowaty wyściółczaka – myxopapillare Io złośliwości wg WHO). Wyróżnia się następujące typy histologiczne wyściółczaków o IIo złośliwości WHO, nie stanowiące jednak genetycznie homogennej grupy, są to : papillary, cellular, clear cell i tanycytic oraz WHO III anaplastic ependymoma. Drugą co do częstości lokalizacją wyściółczaków po nici końcowej jest odc. szyjny. Guz często ma charakter torbielowaty(46%) i może dawać przerzuty drogą płynu mrdz. W związku z możliwością rozsiewu drogą płynu mózgowo-rdzeniowego diagnostyka wymaga kompleksowego MRI mózgu i całej osi kręgosłupa. Objawy zwykle poprzedzają postawienie rozpoznania o rok. Leczenie: wycięcie chirurgiczne ( guzy zwykle są otorebkowane i oprócz typu brodawkowatego słabo unaczynione). W przypadku zajęcia nici końcowej po zidentyfikowaniu patologii koaguluje się nić a następnie przecina w pierwszej kolejności tuż powyżej lezji, a w drugim etapie poniżej aby zapobiec retrakcji rdzenia w trakcie resekcji. Całkowita resekcja chirurgiczna jest lecz. z wyboru i w przypadku doszczętnego zabiegu nie wymaga dalszej radioterapii.

Gwiaździaki (Astrocytomas) – bez względu na przedział wiekowy wyraźna dominacja gwiaździaków o niskim stopniu złośliwości (low-grade/high grade 3:1). Guzy dominujące w grupie pediatrycznej, ale niespotykane u niemowląt. U dorosłych niewielka przewaga mężczyzn, szczyt występowania między 3 a 5 dekadą życia oraz w górnej części rdzenia (odcinek piersiowy oraz szyjny) aniżeli w niższych segmentach . Posiadają torbiele o wysokobiałkowej zawartości (38%). Leczenie: w przypadku gwiaździaków o niskim stopniu złośliwości, w przypadkach gdy możliwe jest śródoperacyjne odróżnienie tkanek patologicznych od prawidłowych, należy dążyć do całkowitej resekcji wykorzystując cienką słabo unaczynioną płaszczyznę odczynowej gliozy. Gwiaździaki są unaczynione z wielu żródeł ( w przeciwieństwie do wyściółczaków unaczynianych przez t.rdzeniową przednią ), stąd trudniejsza resekcja. W przypadku glejaków złośliwych lub niższego stopnia, ale źle odgraniczonych dopuszczalna jest częściowa resekcja. Glejaki złośliwe naciekają często korzenie nerwów rdzeniowych co zwykle uniemożliwia doszczętność zabiegu i warunkuje nawrotowość. Do pomniejszania masy guza używa się aspiratora ultradźwiękowego CUSA. Zabieg należy przerwać w przypadku gdy amplituda MEP spadnie o 50%. W przypadku zmian złośliwych zalecana jest pooperacyjna radioterapia i opcjonalnie chemioterapia. Połowa (50%) gwiaździaków odrasta w ciągu 4-5lat po zabiegu.

Hemangioblastoma: zwykle dobrze odgraniczony, dobrze unaczyniony nienaciekający guz torbielowaty. U 33% chorych zmiana rdzeniowa jest częścią symptomatologii zesp. Von Hippel-Lindau ( Autosomalnie dominujący zespół dziedziczny związany z def.genetycznym zlokalizowanym na chromosomie 3p25, charakteryzujący się występowaniem naczyniaków płodowych móżdżku, pnia mózgu, rdzenia i siatkówki oraz towarzyszącymi torbielowatymi guzami nerek i pheochromocytoma). Radiologicznie stwierdza się charaterystyczną torbiel z silnie wzmacniającym się po kontraście guzkiem ściennym zlokalizowanym najczęściej grzbietowo. Guz leczy się chirurgicznie wykonując resekcję en block (silne unaczynienie) , w przypadku dużych zmian poprzedzoną embolizacją wewnątrznaczyniową.

Cysta glioependymalna (Glioependymal cyst): podobna do jamy syringomyelicznej , nie ulegająca wzmocnieniu kontrastowemu torbiel wypełniona wewnątrz płynem podobnym do płynu mózgowo-rdzeniowego, występująca w stożku rdzeniowym.

Naczyniak Jamisty (Cavernoma): pomimo że często występują w przedniej części rdzenia można je resekować z dostępu tylnego poszerzonego o facetectomię, po przecięciu więzadła ząbkowanego i zrotowaniu rdzenia. Koagulacja naczyniaka umożliwia uwidocznienie naczyń doprowadzających zaopatrujących go w krew.

Podsumowanie :

LECZENIE CHIRURGICZNE :
Leczenie chirurgiczne jest postępowaniem z wyboru w terapii guzów wewnątrzkanałowych , może być ono uzupełnione radioterapią a sporadycznie innymi metodami : chemioterapią, hormonoterapią, immunoterapią.
Najczęściej spotykane w praktyce klinicznej nowotwory kanału kręgowego to przerzuty do kręgosłupa, których ekspansywny rozwój powoduje ucisk na worek oponowy i rdzeń kręgowy oraz dodatkową kompresję elementów neurologicznych w przypadku wywołania złamań patologicznych. Przerzuty, a także zachowujące podobny behawioryzm guzy pierwotne kręgosłupa wymagają postępowania chirurgicznego opartego na odbarczeniu elementów kanału kręgowego, usunięciu nowotworu i wykonaniu stabilizacji przeznasadowej. Niezwykle ważny jest dobór dojścia operacyjnego podczas operacji guzów wewnątrzoponowych, gdyż rdzeń kręgowy jest nie tylko szczególnie wrażliwy na kompresję, ale również niezwykle łatwo ulega uszkodzeniu niedokrwiennemu.

W celu minimalizacji trwałych ubytków neurologicznych w przypadku guzów śródrdzeniowych, a w szczególności słabo odgraniczonych gwiaździaków stosuje się śródoperacyjny monitoring integralności dróg rdzeniowych mający również zastosowanie w mapowaniu anatomicznym ( np. określenie umiejscowienia bruzdy środkowej czy strefy DREZ) .

Podstawowym i zdecydowanie najczęściej stosowanym dojściem operacyjnym do nowotworów wewnątrzkanałowych jest laminotomia umożliwiająca wgląd w tylną i tylnoboczną powierzchnię rdzenia kręgowego. Drogą laminotomii można usuwać nowotwory wewnątrztwardówkowe zewnątrzrdzeniowe, oraz poszerzając ją o tylną mielotomię, uzyskać dostęp do patologii śródrdzeniowej. W przypadku zmian śródrdzeniowych nieoperacyjnych zamiast mielotomii można wykonać paliatywną durotomię ( nacięcie opony twardej) z duroplastyką ( poszerzenie worka oponowego wszytą łatą, augumentacja opony twardej ). Starsza technika operacyjna laminektomia polega na nacięciu skóry i tk.podskórnej w linii pośrodkowej nad wyrostkami kolczystymi ( pacjent ułożony na brzuchu), przecięciu powięzi mięśniowej i obustronnym odwarstwieniu mięśni przykręgosłupowych, następnie usuwany jest wyrostek kolczysty wraz z łukiem kręgu (obustronnie) i aparatem więzadłowym (lig. supraspinosum, lig. interspinosum, lig.flava). Resekcję kostną można poszerzyć bocznie wykonując facetectomię czyli zgryzienie wyrostków stawowych, w przypadku, gdy usunięciu podlega więcej niż 30-50% wyrostka stawowego jest to zabieg destabilizujący. Ryzyko niestabilności wzrasta w przypadku resekcji wielosegmentarnych. Jatrogenna niestabilność w przypadku laminectomii wynosi 2%, ale odsetek ten wzrasta do 50% w przypadku, gdy wykonana laminectomia pogłębia istniejące przed operacją cechy niestabilności, co warunkuje konieczność uzupełnienia techniki wykonaniem stabilizacji ( Balasubramanian ,1978). Laminotomia z laminoplastyką ( przywrócenie tylnego obramowania kostnego kręgosłupa po usunięciu nowotworu) jest zdecydowanie bardziej polecana, a wręcz niezbędna u chorych przed ukończeniem wzrostu, polega na modyfikacji metody i przywróceniu wyrostka kolczystego wraz z przeciętym en block łukiem po zakończonym zabiegu przy pomocy szwów kostnych ( Raimondi ,1976). W przypadku zmian zewnątrzrdzeniowych zlokalizowanych na przedniej powierzchni rdzenia poszerza się laminektomię do boku wykonując dojście kostne przeznasadowe lub stosuje dostęp przeztrzonowy ( od przodu).

CELE OPERACJI:
1/ eradykacja nowotworu
2/ dekompresja struktur nerwowych i naczyniowych – optymalizacja warunków dla utrzymania funkcji rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych
3/ optymalizacja lub przywrócenie prawidłowych warunków anatomicznych – korekcja dyslokacji, przywrócenie prawidłowej osi kręgosłupa z zachowaniem jego krzywizn i wysokości trzonów
4/ utrzymanie stabilności

DOJŚCIA OPERACYJNE:

Guzy odc.szyjnego – wykorzystuje się dojścia przednie i tylne. Dojścia przednie obejmują dojście przez usta do patologii zlokalizowanej w segmentach C1-C2 ( rzadko stosowane) oraz klasyczne, stosowane w przypadku patologii w segmentach C3-C7 dojście wzdłuż mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego pomiędzy pęczkiem naczyniowonerwowym odciąganym bocznie a tchawicą i przełykiem przemieszczanymi przyśrodkowo. Dojścia przednie umożliwiają korporektomię ( 1 lub wielopoziomowe usuniecie trzonu) z discektomią ( usunięcie krążka miedzykręgowego) i wymagają rekonstrukcji kolumny przedniej koszykiem międzytrzonowym (proteza trzonu) z płytką przednią stabilizującą przykręcaną do przedniej powierzchni zachowanych trzonów powyżej i poniżej miejsca resekcji. Stabilizacja samą płytką zwykle jest niewystarczająca i wymaga założenia dodatkowej stabilizacji od tyłu.
Preferowane są dojścia tylne poprzez laminotomię / laminectomię ( usuniecie wyrostka ościstego i łuku kręgu) z towarzyszącymi różnorodnymi technikami stabilizacji tylnej. W zespoleniach tylnych stosuje się systemy śrubowe i haki translaminarne, z wykorzystaniem implantacji śrub przez nasadowo, przez masywy boczne lub przez wyrostki stawowe , zespala się również łuskę kości potylicznej z łukami kręgów szyjnych ( np.system Vertex).

Guzy odcinka piersiowego: w zależności od lokalizacji zmiany stosuje się dostępy przednie przez klatkę piersiową :1/ sternotomię pośrodkową, 2/ torakotomię i 3/ dostęp zewnątrzopłucnowy oraz dostępy tylne : 1/ w linii pośrodkowej 2/ d. tylno-boczny : costotransversektomia . Możliwe są tez techniki przezskórne – vertebroplastyka w przypadku przerzutów i naczyniaków trzonów ( stabilizacje przezskórne ( np.system Sextans mają zastosowanie głównie w przypadku złamań kompresyjnych pourazowych i osteoporotycznych).
Dostępy przednie są ograniczone anatomią dużych naczyń ( żyła i tętnica bezimienna, tętnica szyjna wspólna, tętnica podobojczykowa lewa, łuk aorty, żyła szyjna wewnętrzna), narządów kl.piersiowej oraz przyczepem przepony i w związku z tym należą do procedur interdyscyplinarnych ( anestezjolog, torakochirurg, neurochirurg). Dojście szyjne poszerzone o sternotomię umożliwia dostęp do patologii w segmentach C7-Th2, a w przypadku poszerzenia otwarcia o część środkową mostka do segmentów C7-Th4. W przeciwieństwie do klasycznego dojścia szyjnego stosuje się dostęp lewostronny ze względu na przebieg ( niższe odejście) nerwu krtaniowego wstecznego. W patologiach segmentów Th2-Th6 w związku z przebiegiem dużych naczyń stosuje się prawostronną torakotomię z dostępem przez międzyżebrze na wysokości patologii . Poniżej trzonu Th6 można wykorzystywać dojścia operacyjne z obu stron : Th6-Th11 lewo/prawo –stronna torakotomia, Th10-Th12 lewo-prawostronna torakolaparotomia lub dostęp pozaotrzewnowy.
Dostępy tylne w odcinku piersiowym obejmują : 1/ w linii pośrodkowej : hemilaminectomia, laminotomia/laminectomia stosowane w przypadku konieczności leczenia guzów wewnątrzoponowych oraz 2/ dostęp tylny i tylnoboczny : costotranvesectomia wykonywany często w przypadku przerzutów lub guzów naciekających tkanki okołokręgosłupowe.

Guzy odcinka lędźwiowego: atrakcyjne dojścia przednie obarczone są dużym ryzykiem powikłań związanych z możliwością uszkodzenia zlokalizowanych tu dużych naczyń o znacznej zmienności osobniczej przebiegu ( aorta, tętnice biodrowe wspólne (okol. L4-L5), żyła główna dolna, żyły biodrowe), struktur nerwowych autonomicznych ( plexus hypogastricus ), a także związanych z samym dojściem przez otrzewnowym lub pozaotrzewnowym ( zrosty, uszkodzenia narządowe). Dojścia tylne obejmują hemilaminectomię, laminectomię lub laminotomię w przypadku guzów wewnątrzoponowych lub nowotworów nie naciekających obramowania kostnego, ze stabilizacją transpedicularną systemem śrub przeznasadowych i prętów w przypadku jatrogennej lub nowotworowej niestabilności.

CHIRURGIA ONKOLOGICZNA- typy zabiegów stosowane w chirurgii guzów kanału kręgowego :

• radykalne
• redukcyjne („debulking”, cytoredukcja )
• paliatywne
• objawowe
• diagnostyczne
• inne zabiegi chirurgiczne : np. chirurgia bólu (rhizotomia, chordotomia, neuroliza ) 

OCENA RADYKALNOŚCI OPERACJI:
1. Resekcja doszczętna „en block excision” – zabieg radykalny , wycięcie guza z marginesem zdrowej tkanki, zachowana jest radykalność mikro i makroskopowa (100%)
2. Resekcja brzeżna –„resectio marginalis” - usunięcie widocznej makroskopowo zmiany guza bez marginesu (99-90%)
3. Nieradykalna częściowa resekcja z pomniejszeniem masy guza Intralesionaldebulking ( resekcja subtotalna < 90%)
4. Biopsja (<50%)

ONKOLOGICZNA RADYKALNOŚĆ RESEKCJI:
•R0 – NOWOTWÓR USUNIETY RADYKALNIE Z MARGINESEM TKANEK NIEZMIENIONYCH (WOLNY MARGINES HISTOPATOLOGICZNY)
•R1 – NOWOTWÓR USUNIETY MAKROSKOPOWO RADYKALNIE, ALE NIERADYKALNIE MIKROSKOPOWO (MARGINES ZAJĘTY)
•R2 – NOWOTWÓR USUNIETY MAKRO I MIKROSKOPOWO NIERADYKALNIE

Należy pamiętać, że:
JAKOSC ŻYCIA CHOREGO MOŻE BYC WAŻNIEJSZA OD DŁUGOŚCI

Bibliografia książka :
1. Tumors of the Spine Daniel H. Kim, MD, FACS, Ung-kyu Chang, MD, PhD, Se-Hoon Kim, MD, PhD and Mark H. Bilsky, MD , 2008
2.Brada M i wsp. Tumours of the brain and spinal cord in adults. W: Souhami RL, Tannock I, Hohenberger P, Horiot J-C (red.). Oxford Textbook of Oncology. (wyd. 2). Oxford, Oxford University Press, 2002,
3.Greenberg M.Handbook of Neurosurgery,2010, 21.12 , 728-749
4.Jaskólski DJ. Nowotwory rdzenia kręgowego. W: Choroby rdzenia kręgowego. Banach M, Bogucki A, Liberski L (red.). Medycyna Praktyczna, Kraków 2006,
5.McCormick PC, Stein BM. Intramedullary tumors in adults. Neurosurg Clin North Am 1990,
6. McCormick PC, Fetell MR, Rowland LP. Guzy rdzenia kręgowego. W: Neurologia Merritta. Rowland LP (red.). Urban & Partner, Wrocław 2004
7. Neuroonkologia Kliniczna pod red. P.Liberski, W. Kozubski, Wyd.Czelej Lublin 2011, s116-127
8.Balasubramanian K., Ranu H, King A.Vertebral response tu laminectomy. J.Biomech 1978, 21, 813
9. Raimondi A.,Gutierrez F., Di Rocco C. Laminotomy and total reconstruction of the posterior spinal arch for spinal canal surgery in childhood J.Neurosurgery 45, 555-560, 1976
10.Kakimoto M, Inoue S., Sakamoto T Intraoperative motor evoked potential monitoring. Masui 2000, 49, 240-244
11.Rengachary Setti, Ellenbogen Richard, Principles of Neurosurgery USA 2005, 41, 42,43 , s657-698
12. Schwartz T., McCormick P., Intramedullary ependymomas : clinical presentation, surgical treatment strategies et prognosis J.Neuro-Oncol 2000, 47:211-218
13. Isaacson S., Radiation therapy and the management of intramedullary spinal cord tumors J.Neuro-Oncol 2000,47:231-238
14. Houten J., Cooper P. Spinal cord astrocytomas:presentation management and outcome. J.Neuro-Oncol 2000, 47, 219-224
15.Sze G., Neoplastic disease of the spinal cord.In: Atlas : Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. Philadelphia Lippincott Williams & Wilkins , 2002, 1715-1767
16.Brotchi J. Intrinsic spinal cord resection . Neurosurgery 2002, 50, 1059-1063
17. Fourney D, Abi-Said D, Rhines L., Simultaneous anterior-posteriorapproach to the thoracic and lumbar spine resection of tumors followed by reconstruction et stabilization. J.Neurosurg. 2001, 94: 232-244
18. Sakaura h., Hosono N, Mukai Y : Outcome of total en bloc spondylectomy for solitary metastasis of the thoraco-lumbar spine. J.Spinal Disord 2004, 17, 297-300
18. Overby M, Rothman A. Anterolateral decompression for metastatic epidural spinal cord tumors. Result of modified costotransversectomy approach. J.Neurosurg. 1985, 62, 676-84
19.Wang J., Boland P, MItra N.: Single-stage posterolateral transpedicular approach for resection of epidural metastatic spine tumors involving the vertebral body with circumferential reconstruction; Results in 140 patients. J.Neurosurg Spine 2004, 1, 287-98
20. Hunt T., Shen F.,Arlet V., Expandable cage placement via posterolateral approach in lumbar spine reconstruction. Technical note. J. Neurosurg Spine 2006, 5, 271-274
21. Snell B, Nasr F., Wolfla C: Single stage thoracolumbar vertebrectomy with circumferential reconstruction and arthrodesis. Surgical technique and results of 15 patients. Neurosurgery. Operative Neurosurgery 2006, 58, 263-269
22. PatchellR., Tibbs P., Regine W., Direct decompressive surgical resection in the treatment of spinal cord compression caused by metastatic cancer: A randomized trial. Lancet 2005, 366(9486): 643-8
23. Mumenthaler M, Mattle H. Schorzenia dotyczące przede wszystkim rdzenia kręgowego. W: Neurologia. Mumenthaler M, Mattle H (red.). Urban & Partner, Wrocław 2001.
24. Classification of dumbbell spinal tumors Modified with permission from Asazuma T.Yoshiaki T.Hirofumi M et al. Surgical strategy for cervical dumbbell tumors based on a tree-demensional classification: Spine 29 (1):E10-4, 2003